Реакция пациентов на лечение альбинизма, т.е. чаще всего встречающейся болезни с дефицитом пигмента в коже, совершенно разная, и до настоящего времени нет метода, который привел бы к полной репигментации всех пациентов.


До начала лечения необходимо учесть возраст пациента, сопутствующие болезни (особенно аутоиммунизационные), предыдущее лечение, диапазон изменений, уровень активности болезни. После анализа всех вышеуказанных факторов можно начинать лечение.


Местное лечение

В начале лечения локально используются кортикостероиды. В случае редких ранних изменений репигментация наблюдается у 75 процентов пациентов. Наиболее эффективное лечение проходит на открытых участках тела. Качественная репигментация на конечностях наблюдается только у нескольких процентов пациентов.

Лечение не должно продолжаться более трёх месяцев при постоянном использовании 1 раз в день. Нужно избегать область лица и помнить о нежелательных последствиях: атрофии кожи, телеангиэктазии, излишнем оволосении и угреподобных изменениях.

Альтернативой является местное использование ингибиторов кальциневрина, эффективность которых формируется в подобном диапазоне. Эти лекарства можно использовать для лица. Они наносятся 2 раза в день в течение 6-ти месяцев. При хорошей терпимости и результатах лечения этот период можно продлить до года.


Общее лечение – фототерапия

Врач и пациент могут выбрать два метода лечебного облучения: UVB311 и PUVA. Метод облучения UVB311 отличается отсутствием необходимости приёма дополнительных лекарств перорально, возможностью использования для детей и даже беременных женщин.

PUVA ­ терапия, требующая приёма перед каждым облучением псораленов или вещества, повышающего чувствительность клеток к воздействию излучения. Дополнительно необходима защита глаз очками с фильтром UV в дни облучения. Пациенты должны облучаться через день, то есть по примерной схеме: понедельник – среда – пятница или два раза в неделю: например, во вторник и четверг. Очень важен врачебный контроль и подбор дозы последующих облучений.

Эффективность PUVA-терапии колеблется в диапазоне 70-80 процентов, а полную репигментацию удаётся получить только у 20 процентов пациентов. Пациенты должны продолжать облучение в течение не менее полугода, чтобы окончательно оценить его воздействие. Время, необходимое для получения максимальной репигментации, составляет 12­24 месяца. Рецидив может наступить у 75 процентов больных через 1-2 года после окончания лечения.

Большинство опубликованных сравнительных исследований показывает, что эффективность облучения UVB 311 похожа, а иногда и выше, чем облучение PUVA. Описывается также эффективность эксимерного лазера при лечении очаговых изменений небольшого размера.

 

Операционное лечение

Метод заключается в переносе правильно пигментированной кожи в места очагов альбинизма, что – путём «перехода» меланоцитов в обесцвеченные очаги – приводит к их репигментации. Метод операционного лечения с помощью эпидермальных трансплантатов используется в случаях, если самой терапии PUVA или UVB 311 оказывается недостаточной. Основной принцип оперативного лечения – аутологический трансплантат меланоцитов с участков кожи, отдалённых от очагов пигментации, на места с альбинизмом, лишённых меланоцитов.

В литературе описывается несколько видов такого трансплантата, начиная от точечной биопсии всей толщины кожи, заканчивая использованием меланоцитов из клеточного посева. Эпидермальный трансплантат методом "suction blister" является операцией, наименее обременительной для пациента и дающей вместе с тем хороший терапевтический результат.

Операция состоит из трёх этапов:

  1. Образование пузырей в области пятен альбинизма при помощи закиси азота.
  2. Образование пузырей с давлением ниже атмосферного (suction blisters) на предплечье или плече при помощи пластины с 10-ю углублениями и больничного отсоса (­400mmHg).
  3. Перенос верхнего слоя разрежённых пузырей в область пятна с альбинизмом. После операции на раны накладывается повязка Bactigras. Замена повязки происходит на вторые и пятые сутки после операции, а после семи дней повязка снимается.

Дополняющая фототерапия (PUVA или UVB311) должна начаться как можно быстрее для улучшения репигментации.

 

Общее лечение – кортикостероиды

Пероральное лечение кортикостероидами может применяться только в короткой серии, и оно назначается при тяжёлой фазе болезни. Этот метод неэффективен при лечении стабильной фазы болезни. В других случаях не рекомендуется. Нужно отдавать себе отчёт, что спустя короткое время после прекращения лечения возможна потеря пигмента в зоне уже репигментных очагов.

 

Общее лечение – бета-каротин

Применение лекарства вызывает оранжево-жёлтую пигментацию кожи в результате концентрации витамина в роговом слое эпидермиса. Сначала можно принимать 25 mg от 3 до 5 раз ежедневно, а затем через 4­6 недель снизить дозу до 25 mg 2 раза в день. Лечение бета-каротином не используется для лиц с болезнями почек и печени. Большинству пациентов не подходит жёлтая пигментация пятен с альбинизмом, а использование метода для пациентов с тёмной кожей лишено смысла.

 

Депигментация

Пациенты с большими обесцвеченными участками кожи иногда решаются на обратную операцию, а именно на «отбеливание» остальной, здоровой кожи. Они должны отдавать себе отчёт, что в результате операции могут возникнуть раздражения и воспаления кожи, а депигментация необратима.